Глава 1. Анемии и гемосидероз
Анемия (малокровие) - состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови ниже нормы, как правило, одновременно уменьшается общая масса эритроцитов в единице объема крови.
Диагноз "анемия" подтверждается снижением следующих лабораторных показателей: концентрации гемоглобина, гематокрита (процентное содержание эритроцитов в крови), количества эритроцитов (не путать с гемодилюцией - сокращением объема плазмы крови).
Выделяют три патогенетические группы анемий.
1. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии)
Острая и хроническая кровопотеря: обильное кровотечение из разорвавшегося сосуда, раны, травмы, желудочно-кишечные кровотечения, нарушения менструального цикла.
2. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии)
2.1. Вызванные аномалиями самих эритроцитов (эндоэритроцитарными факторами).
- Наследственные:
- мембранопатии - наследственный микросфероцитоз;
- ферментопатии - недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
- гемоглобинопатии - серповидноклеточная анемия, талассемия
- Приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).
2.2. Вызванные иными патологическими состояниями (экзоэритроцитарными факторами).
2.3. Иммуноопосредованные: посттрансфузионные реакции, гемолитическая анемия новорожденного, аутоиммунная гемолитическая анемия.
2.4. Механическое повреждение эритроцитов: микроангиопатическая гемолитическая анемия.
3. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов
3.1. Нарушение пролиферации и дифференцировки стволовых клеток: апластическая анемия, аплазия эритроидного ростка.
3.2. Нарушение пролиферации и созревания эритробластов.
3.3. Дефект синтеза дезоксирибонуклеиновой кислоты: мегалобластная анемия.
3.4. Дефект синтеза гемоглобина: железодефицитная анемия, талассемия.
3.5. Неизвестные или множественные механизмы: анемия при хронических заболеваниях, анемия при миелофтизе.
Классификация анемий учитывает:
- морфологическую характеристику эритроцитов - размеры (нормоциты, макроциты, мегалоциты, микроциты; анизоцитоз), форму (серповидные, колбовидные, палочковидные, овальные эритроциты, пойкилоцитоз), наличие включений (остатки ядра - тельца Хауэлла-Джолли, гемосидерин - тельца Паппенгейма, - денатурированный глобин - тельца Гейнца);
- среднее содержание гемоглобина в эритроците (нормохромная, гипохромная, гиперхромная);
- этиологию и патогенез; характер течения (острая, хроническая, пароксизмальная);
- функциональное состояние костного мозга (регенераторное, гипорегенераторное, апластическое, гипопластическое).
Клиническая картина анемии и морфологические изменения во внутренних органах характеризуются специфическими и стереотипными, вне зависимости от ее патогенеза, проявлениями.
Изменения во внутренних органах при анемиях могут быть как специфическими для данного вида анемий, так и общими, обусловленными острой или хронической гипоксией. Стереотипные изменения включают необратимые метаболические нарушения головного мозга вследствие острой гипоксии, атрофию кожи, липофусциноз и жировую дистрофию миокарда и печени, атрофию нейронов головного мозга, повышение сосудистой проницаемости, диапедезные кровоизлияния, отек и фиброз стромы внутренних органов. Жировая дистрофия миокарда при анемиях - это морфологический субстрат хронической сердечно-сосудистой недостаточности.
Особенностями постгеморрагических анемий будут следующие показатели: в крови - гипохромия, микроцитоз; в костном мозге трубчатых костей - признаки регенерации, за счет чего он становится красного цвета, обнаруживается внекостномозговое кроветворение.
Особенностями гемолитических анемий считаются следующие проявления: в периферической крови - ретикулоцитоз, пойкилоцитоз; в костном мозге - увеличение нормобластов (эритробластическая гиперплазия), эритрофагия, внекостномозговое кроветворение, развитие гемолитической желтухи и общего гемосидероза, спленомегалия. При гемолитических анемиях, обусловленных внеэритроцитарными факторами, развивается внутрисосудистый гемолиз, а при гемолитических анемиях, вызванных эритроцитарными факторами (мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии, анемия при соматической мутации клеток-предшественников) - гемолиз измененных эритроцитов.
Апластические анемии характеризуются резким угнетением костномозгового кроветворения с развитием панцитопении.
Особенности мегалобластных анемий (В12- и фолиеводефицитной): гиперхромия при снижении количества эритроцитов, макроциты и мегалоциты в костном мозге и периферической крови, атрофический (гунтеровский) глоссит, хронический атрофический гастрит, изъязвления слизистой оболочки полости рта, атрофия ворсин тонкой кишки, перемежающаяся демиелинизация длинных пирамидных путей и задних рогов среднегрудного отдела спинного мозга - очаговая демиелинизация крупных периферических нервов, очаговая демиелинизация в полушариях головного мозга, бесплодие (нарушение созревания зародышевых клеток у лиц обоего пола).
В результате дефицита при атрофических гастритах, резекциях желудка развивается особый вид В12-дефицитной анемии - пернициозная анемия (pernicious - характеризуется тяжелым злокачественным течением), анемия Аддисона (1855 г.) -Бирмера (1868 г.) - хроническое заболевание аутоиммунной природы, обусловленное выпадением внутреннего фактора вследствие образования 3 групп антител: каналикулярные антитела - фиксированы на микроворсинках канальцев париетальных клеток (90% больных), блокирующие антитела - блокируют образование комплекса "В12-внутренний фактор" (60% больных), связывающие антитела - связывают внутренний фактор и комплекс "В12-внутренний фактор" (50% больных).